臨床表現(xiàn)

1.臨床分類和分級

AVM分類沒有統(tǒng)一標準，下面介紹三種分類法：

（1）按AVM團大小分類：目前常采用Drake（1979）標準分為：①小型，最大徑5cm.如最大徑>6cm，可劃入巨大型。

（2）按血管造影顯示的形態(tài)分類：Parkinson等（1980）將AVM分為：①多單元型，有多根動脈供血和多根靜脈引流，血管團內(nèi)有多處動靜脈瘺，最多見，占82%；②一單元型，一根供血動脈和一根引流靜脈組成一個瘺口的小型AVM，占10%左右；③直線型，一根或幾根供血動脈直接進入腦部大靜脈或靜脈竇，占3%左右；④復合型，顱內(nèi)外動脈均參與供血，回流亦可經(jīng)顱內(nèi)外靜脈竇，少見。

（3）按AVM立體形態(tài)分類：史玉泉（1982）對65例灌注塑料鑄成立體模型的AVM按形態(tài)分類，分為：①曲張型，增粗和擴張的腦動脈和腦靜脈繞成一團，團內(nèi)有多處動靜脈瘺口。此型最多見，占65%；②帚型，動脈如樹枝狀，其分支直接與靜脈吻合；③動靜脈瘤型，動靜脈擴大呈球囊狀，整團AVM就如生姜塊莖；④混合型，上述三種類型共存于一個病灶。后三種類型各占10%左右。

AVM的臨床分級對于制訂治療方案、確定手術對象和方法、預測術中的困難程度、估計術后效果及比較各種治療方法和手術方法的優(yōu)缺點是十分必要的。史玉泉（1984）制訂了一個AVM四標準分級法，根據(jù)腦血管造影所示，將AVM的大小、部位、供血動脈和引流靜脈等四項因素各分為4個等級給予評分（表1），如果有兩項因素都為某一級別則定為該級；如果只有一項因素評分高于其他三項時，則將該項減去半級。通過上海華山醫(yī)院神經(jīng)外科多年來實踐應用證明，史氏分級法簡便、實用。1986年Spetzler及Martin制訂的分級方法將AVM的大小（最大徑）、部位和引流靜脈等作為主要指標分別評為O～3分，再綜合分為6個等級。其中，部位在神經(jīng)功能區(qū)，如感覺、運動皮質(zhì)區(qū)、語言中樞、視覺中樞、丘腦、內(nèi)囊、小腦深部、小腦腳等及其鄰近區(qū)域記1分；如明顯涉及腦干和下丘腦直接歸入第6級；其他部位為0（表2）。三項指標評分的總和，即為AVM的級別。Ⅰ級與V級分別只有1種組合，Ⅱ級和Ⅳ級分別有3種組合，Ⅲ級則有4種組合，Ⅵ級是涉及腦干和下丘腦者。這類分級法在國際上應用較廣泛，與史氏分級法異曲同工。SpetzleI分級法的Ⅰ級與史氏分級法1級與1.5級相當，前者的Ⅱ級與后者的2級，Ⅲ級與2.5級，Ⅳ、Ⅴ級與3、3.5級相當。Ⅰ、Ⅱ級的AVM手術切除難度較小，無死亡率甚至無致殘率出現(xiàn)。隨后級別越高，致殘率越高，而且有死亡率。

2.臨床癥狀和體征

小型動靜脈畸形可沒有任何癥狀或體征，絕大多數(shù)動靜脈畸形可出現(xiàn)一定的臨床表現(xiàn)，常見的癥狀和體征有：

（1）出血：發(fā)生率為20%～88%，并且多為首發(fā)癥狀。動靜脈畸形越小，越容易出血。一般多發(fā)生于青年人。發(fā)病突然，常在體力活動或情緒激動時發(fā)病。劇烈頭痛，伴嘔吐；神志可清醒，亦可有不同程度的意識障礙，甚至昏迷；可出現(xiàn)頸項強直等腦膜刺激癥狀，亦可有顱內(nèi)壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經(jīng)功能損害表現(xiàn)。如果是AVM腦淺表的血管破裂，則可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）；如破裂的是較深的血管則引起腦內(nèi)血腫；鄰近腦室或腦室內(nèi)的AVM破裂常為腦內(nèi)血腫伴有腦室內(nèi)出血或僅腦室內(nèi)出血。AVM出血多見于腦實質(zhì)內(nèi)的血管團血管破裂，引起腦內(nèi)血腫的機會多。因此，通常沒有顱內(nèi)動脈瘤出血兇險。后者多位于腦底動脈環(huán)，破裂時血液充塞顱底蛛網(wǎng)膜下腔，引起嚴重的腦動脈痙攣。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而動脈瘤第一次出血時存活率只有50%～60%.AVM出血亦可反復發(fā)作，最多可達10余次。而且隨著出血次數(shù)增多，癥狀和體征加重，病情惡化。綜合文獻資料，未破裂的AVM每年將有2%～4%的出血率，而破裂出血過的AVM第一年再出血的危險性約6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，與未破裂者相同。繼發(fā)于出血的年死亡率為1%，總死亡率10%～15%.永久性重殘率每年2%～3%.其中20%～30%由出血所致。由此可見，未出血的AVM與出過血的AVM對病人的健康和生命均有潛在的或現(xiàn)實的危險，都要引起高度重視。

（2）抽搐：約有一半以上病人癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發(fā)病最多，尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于出血或伴有腦積水時。發(fā)生率與動靜脈畸形的部位及大小有關。額頂區(qū)動靜脈畸形的癲癇發(fā)生率最高，達86%，額葉為85%，頂葉為58%，顳葉為56%，枕葉為55%，動靜脈畸形愈大，發(fā)生率越高，“腦盜血”嚴重的大型動靜脈畸形癲癇的發(fā)生率越高。

（3）頭痛：半數(shù)以上病人有長期頭痛史，類似偏頭痛，局限于一側(cè)，可自行緩解，一般表現(xiàn)為陣發(fā)性非典型的偏頭痛，可能與腦血管擴張有關。出血時頭痛較平時劇烈，多伴嘔吐。

（4）進行性神經(jīng)功能障礙：發(fā)生率約40%，主要為運動或感覺性功能障礙。常發(fā)生于較大的AVM.因大量腦盜血引起腦缺血發(fā)作，出現(xiàn)輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發(fā)作，隨著發(fā)作次數(shù)增多，癱瘓可加重并成為永久性。此外，腦內(nèi)多次出血亦可引起神經(jīng)功能損害加重。腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長，腦動脈廣泛硬化或血栓形成，腦萎縮的進展較正常人快，神經(jīng)功能障礙進行性發(fā)展亦較快較重。

（5）其他

巨大型尤其是涉及雙側(cè)額葉的AVM可伴有智力減退，癲癇及抗癇藥物亦可影響智力發(fā)育，或促使智力障礙的發(fā)展。較大的AVM涉及顱外或硬腦膜時病人自覺顱內(nèi)有雜音。幕下的AVM，除SAH外，較少有其他癥狀，不易發(fā)現(xiàn)。

診斷

診斷年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內(nèi)壓增高者，應高度懷疑動靜脈畸形，但確診有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查有助于確診。