二、肺泡蛋白質(zhì)沉積癥
　　肺泡蛋白質(zhì)沉積癥（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是指肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿不可溶性富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)的疾病。臨床上以隱襲性漸進(jìn)性氣促和雙肺彌漫性陰影為其特征。屬于少見病，但近年來(lái)臨床診斷的病例數(shù)有所增加。好發(fā)于中青年男性。病因未明，可能與抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）抗體、遺傳基因和某些基礎(chǔ)疾病（造而系統(tǒng)疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾病）有關(guān)。
　　【病理】
　　肺大部分呈實(shí)變，胸膜下可見黃色或黃灰色結(jié)節(jié)，切面有黃色液體滲出。鏡檢示肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)充填有富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)，嗜酸性、過(guò)碘酸雪夫（PAS）染色陽(yáng)性。肺泡隔及周圍結(jié)構(gòu)基本完好。電鏡下可見肺泡巨噬細(xì)胞大量增加，吞噬肺表面活性物質(zhì)，細(xì)胞腫脹，呈空泡或泡沫外觀。
　　【臨床表現(xiàn)】
　　發(fā)病多隱襲，典型癥狀為活動(dòng)后氣促，以后進(jìn)展至休息時(shí)亦感氣促，咳白色或黃色痰。全身癥狀不明顯，但可繼發(fā)肺部感染而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。早期輕癥病例可無(wú)癥狀，僅X線有異常表現(xiàn)。
　　體征常不明顯，肺底偶聞及少量捻發(fā)音；重癥病例出現(xiàn)呼吸衰竭時(shí)有相應(yīng)的體征。胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌散性磨玻璃影，病情進(jìn)展可出現(xiàn)斑片狀影和融合實(shí)變影，常有支氣管氣相。肺內(nèi)病灶分布不均勻，通常在肺門附近較明顯，酷似心源肺水腫。HRCT可顯示病灶與周圍正常組織形成鮮明對(duì)照的"地圖狀"改變，小葉間隙和間隔不規(guī)則增厚形成多角形態(tài)的"鋪路石"或"碎石路樣"。
　　【診斷】
　　主要根據(jù)臨床、影像學(xué)和支氣管肺泡灌洗物特點(diǎn)（牛奶狀、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色陽(yáng)性），或經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢病理診斷。
　　【治療】
　　目前沒(méi)有明確有效的藥物治療。主要采用肺灌洗治療，在全麻下經(jīng)雙腔氣管導(dǎo)管實(shí)行一側(cè)肺通氣、另一側(cè)肺灌洗。灌洗液用37℃生理鹽水，每次灌洗200-500ml，直至回收液體清亮。通常需要的灌洗總量為5000-1200Oml。一側(cè)灌洗完后，根據(jù)患者的具體情況決定繼續(xù)做另一側(cè)肺灌洗或間隔幾天后再做對(duì)側(cè)灌洗。灌洗治療后，多數(shù)患者的呼吸困難和肺功能顯著改善或恢復(fù)正常，X線胸片可變清晰。緩解狀態(tài)多數(shù)可保持?jǐn)?shù)年以上。少數(shù)患者復(fù)發(fā)，可再做肺灌洗。部分患者對(duì)粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治療反應(yīng)良好。