第九章  肺動脈高壓與肺源性心臟病
　　肺動脈高壓（pulmonary hypertension,PH）是一種臨床常見病癥，病因復雜,可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時因肺循環阻力增加，右心負荷增大，最終導致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現，病程中PH常呈進行性發展。
　　目前PH的診斷標準為：海平面、靜息狀態下，右心導管測量所得平均肺動脈壓（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者運動狀態下mPAP> 30mmHg。此外，診斷動脈性肺動脈高壓（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需滿足上述標準之外，還應包括肺毛細血管楔壓（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒張末壓＜15mmHg。肺動脈高壓的嚴重程度可根據靜息mPAP水平分為"輕"（26-35mmHg）、"中"（ 36-45mmHg）、"重"（>45mmHg）三度。超聲心動圖是篩查PH最重要的無創性檢查方法，超聲心動圖擬診PH的推薦標準為肺動脈收縮壓≥40mmHg。
　　第一節  肺動脈高壓的分類
　　肺動脈高壓曾經被習慣性地分為"原發性"和"繼發性"兩類，隨著對PH認識的逐步深入，2003年世界衛生組織（WHO）"肺動脈高壓會議"按照病因、病理生理、治療方法及預后特點將PH分為五個大類，每一大類根據病因及損傷部位的不同又可分為多個亞類，該分類方法對于制定PH患者的治療方案具有重要的指導意義：美國胸科醫師學院（ACCP）和歐洲心血管病學會（ESC）2004年又對此分類法進行了修訂（表2-9-1）。
　　肺動脈高壓（PH）、尤其是動脈性肺動脈高壓（PAH）具有潛在致命性，早期明確診斷、及時規范治療是獲得最佳療效的關鍵，否則患者預后極差。國外研究結果表明，特發性動脈性肺動脈高壓（IPAH）多在患者出現癥狀后2年左右才能確診，而確診后的自然病程僅2.5-3.4年。