第二節  特發性肺動脈高壓
　　世界衛生組織將原發性肺動脈高壓（primary pulmonary hypertension, PPH）改稱為特發性肺動脈高壓（idiopathic pulmoriary hypertension, IPH），是一種不明原因的肺動脈高壓。在病理上主要表現為"致叢性肺動脈（plexogenic pulmonary arteriopathy）",即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。
　　【流行病學】
　　美國和歐洲普通人群中發病率約為（2-3）/100萬，大約每年有300-1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰-1.3‰。目前我國尚無發病率的確切統計資料。IPH可發生于任何年齡，多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲。
　　【病因與發病機制】
　　特發性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。
　　（一）遺傳因素
　　家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。
　　（二）免疫因素
　　免疫調節作用可能參與IPH的病理過程。有29％的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結締組織病的特異性抗體。
　　（三）肺血管內皮功能障礙
　　肺血管收縮和舒張由肺血管內皮分泌的收縮和舒張因子共同調控，前者主要為血栓素A2（TXA2）和內皮素-1（ ET-1），后者主要是前列環素和一氧化氮（NO）。由于上述因子表達的不平衡，導致肺血管處于收縮狀態，從而引起肺動脈高壓。
　　（四）血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷
　　IPH患者存在電壓依賴性鉀離子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流減少，細胞膜處于除極狀態，使Ca2+進入細胞內，從而使血管處于收縮狀態。
　　【臨床表現】
　　（一）癥狀
　　IPH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現全身癥狀。
　　1．呼吸困難 大多數IPH患者以活動后呼吸困難為首發癥狀，與心排出量減少、肺通氣/血流比例失調等因素有關。
　　2．胸痛 由于右心后負荷增加、耗氧量增多及冠狀動脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動或情緒激動時發生。
　　3．頭暈或暈厥由于心排出量減少，腦組織供血突然減少所致。常在活動時出現，有時休息時也可以發生。
　　4. 咯血 咯血量通常較少，有時也可因大咯血而死亡。
　　其他癥狀還包括疲乏、無力，10％的患者出現雷諾現象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經引起聲音嘶啞（Ortner綜合征）。
　　（二）體征
　　IPH的體征均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關（請參考有關章節）。
　　【實驗室和其他檢查】
　　對患者進行實驗室檢查的目的，是為了排除肺動脈高壓的繼發性因素并判斷疾病的嚴重程度。
　　1．血液檢查 包括肝功能試驗和HIV抗體檢測及血清學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結締組織病。
　　2．心電圖 心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，只能提示右心室增大或肥厚。
　　3．胸部X線檢查 提示肺動脈高壓的X線征象見本章第三節。
　　4．超聲心動圖和多普勒超聲檢查 可反映肺動脈高壓及其相關的表現。
　　5．肺功能測定 可有輕度限制性通氣障礙與彌散功能減低，部分重癥患者可出現殘氣量增加及最大通氣量降低。
　　6．血氣分析 幾乎所有的患者均存在呼吸性堿中毒。早期血氧分壓可以正常，隨著病程延長多數患者有輕、中度低氧血癥，系由通氣/血流比例失衡所致，重度低氧血癥可能與心排出量下降、合并肺動脈血栓或卵圓孔開放有關。
　　7．放射性核素肺通氣/灌注掃描 是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。IPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。
　　8．右心導管術 右心導管術是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態的唯一方法。IPH的血流動力學診斷標準為靜息PAPm>20mmHg，或運動PAPm>30mmHg, PAWP正常（靜息時為12-15mmHg）。
　　9．肺活檢 對擬診為IPH的患者，肺活檢有相當大的益處，但對心功能差的患者應避免肺活檢術。
　　【診斷與鑒別診斷】
　　IPH必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可做出診斷，凡能引起肺動脈高壓的疾病均應與IPH進行鑒別。