【治療】
　　因特發性肺動脈高壓的病因不明，治療主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質量。
　　（一）藥物治療
　　1．血管舒張藥
　　（ 1）鈣拮抗藥：鈣拮抗藥僅對大約20％的IPH患者有效，使用劑量通常較大，如硝苯地平150mg/d，應用時要特別注意藥物的不良反應。急性血管擴張藥物試驗結果陽性是應用鈣離子拮抗劑治療的指征。
　　（2）前列環素：不僅能擴張血管降低肺動脈壓，長期應用尚可逆轉肺血管改建。但常用的前列環素如依前列醇（epoprostenol）半衰期很短，須持續靜脈滴注。現在已有半衰期長能皮下注射的曲前列尼爾（treProstinil），口服的貝前列素（beraprost），口服和吸入的伊洛前列素（iloprost）。
　　（3）一氧化氮（NO）:NO吸入是一種僅選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環的治療方法。但是由于NO的作用時間短，加上外源性NO的毒性問題，從而限制了其在臨床上的使用。
　　（4）內皮素受體拮抗劑：多項臨床試驗結果都證實了該藥可改善肺動脈高壓患者的臨床癥狀和血流動力學指標，提高運動耐量，改善生活質量和存活率，常用非選擇性內皮素受體拮抗劑波生坦（bosenten ）62.5-125mg，每天兩次。
　　2．抗凝治療 抗凝治療并不能改善患者的癥狀，但在某些方面可延緩疾病的進程，從而改善患者的預后。華法林作為首選的抗凝藥。
　　3．其他治療當出現右心衰竭、肝淤血及腹水時，可用強心、利尿藥治療。使用地高辛，對抗鈣拮抗劑引起心肌收縮力降低的不良反應。
　　（二）肺或心肺移植
　　疾病晚期可以行肺或心肺移植治療。